Гемолитическая желтуха патогенез

Что такое гемолитическая желтуха: причины, патогенез, симптомы и лечение

Гемолитическая желтуха патогенез

Сегодня выявлено около 400 причин патологического изменения цвета кожи и склер глаз. Желтуха возникает на фоне различных заболеваний не только гепатобилиарной системы, но и кроветворной, пищеварительной. Но одним из самых распространенных факторов являются изменения желчевыделения, а в частности гемолитическая желтуха.

Что такое гемолитическая желтуха?

Гемолитической желтухой называется патологическое состояние, характеризующееся высоким уровнем билирубина в крови и повышенным гемолизом. В результате количество синтезируемого билирубина больше эритроцитов, способных связать пигмент. Поэтому концентрация в крови остается высокой.

Причины гемолитической желтухи

Гемолитическая форма желтухи обусловлена факторами риска внешнего и внутреннего характера. Дифференцируют две группы причин – врожденные и приобретенные.

ВрожденныеПриобретенные
1. Наследственный вариант анемии.2. Гемоглобинопатия, когда нарушается синтез или структура гемоглобина.3. Гипербилирубинемия, для которой специфично высокое значение желчного пигмента в крови.1. Крупозная пневмония.2. Подострая форма септического эндокардита.3. Болезнь Аддисона–Бирмера (злокачественная анемия, возникающая при аутоиммунном гастрите).4. Малярия.5. Инфаркт легкого.6. Злокачественные образования.7. Токсическое поражение мышьяком, сероводородом, фосфором.

На фоне данных патологических состояний происходит усиленное разрушение эритроцитов, что приводит к накоплению билирубина.

Патогенез

Способности печени в метаболизме билирубина предельно высоки. Ей удается перерабатывать, выделять с желчью концентрацию, в 4 раза превышающую физиологический показатель.

Патогенез состоит из нескольких последовательно протекающих этапов:

  1. Воздействие внешних и внутренних токсических факторов.
  2. В печени, селезенке, костном мозге запускаются механизмы разрушения эритроцитов. Такой процесс называется гемолизом. Он может присутствовать и в норме, но на фоне факторов риска скорость возрастает.
  3. Концентрация свободного билирубина компенсаторно увеличивается.
  4. В связи с уменьшением эритроцитов в крови, количество связанного билирубина сокращается.

В крови обнаруживаются две фракции билирубина – прямой и непрямой. Причина этого состояния в нарушении выведения и возникновении обратной диффузии пигментов в кровеносную систему. Неконъюгированный оказывает выраженное токсическое воздействие за счет способности растворяться в липидах клеточных мембран, проникать в глубокие отделы клетки.

Симптомы

На первом месте среди всех симптомов располагается желтушность кожи и склеры глаз. Интенсивность окрашивания определяется двумя важными факторами:

  • основное заболевание;
  • скорость разрушения эритроцитов.

Поэтому ярко выраженное пожелтение будет при отравлении, менее интенсивное – при атрофической форме гастрита.

Пациент с гемолитической формой желтухи отмечает следующие изменения:

  • бледность кожи на фоне пожелтения;
  • темный цвет кала;
  • слабость, повышенную утомляемость, головную боль;
  • повышение температуры свыше 38,5 градусов;
  • болезненность в суставах.

Отличием от холестатической желтухи будет сохранение нормальных размеров печени, увеличение селезенки (спленомегалия), отсутствие зуда.

Диагностика

Методы диагностики и последующей терапии тесно взаимосвязаны, потому что эффективность лечения определяется знанием причин. Поэтому методы исследования призваны для проведения дифференциальной оценки с другими формами желтухи – печеночной (холестатической) и подпеченочной (механической).

Особенностью гемолитического типа желтухи является развитие болезни печени без нарушения ее основных функций. Общее состояние пациента удовлетворительное.

Для выявления заболевания проводят следующие анализы:

  • Клинический анализ крови. Высокий показатель ретикулоцитов (обозначаются латинскими «RTC») обозначает реакцию организма на массивное разрушение зрелых клеток эритроцитов.
  • Биохимия крови – основа для определения уровня билирубина. Повышение в крови уровня несвязанного пигмента показывает слабую связывающую способность гепатоцитов, снижение концентрации свидетельствует об усиленной работе отдельных клеток.
  • Исследование мочи. Характерным критерием является увеличение показателей уробилина и стеркобилина. При этом билирубин в моче не обнаруживают. Это объясняется большими размерами комплекса, его неспособностью пройти через фильтрационный барьер почек.
  • Исследование каловых масс. Для гемолитической желтухи более типичен тёмный окрас каловых масс. Чем выше концентрация стеркобилина, тем темнее цвет.

Инструментальные методы диагностики гемолитической желтухи включают ультразвуковое, МР или КТ-исследование органов брюшной полости. Они относятся к неинвазивным видам.

В условиях стационара проводят ретроградную холангиопанкреатографию (РХПГ) и транспеченочную холангиографию.

Их задача заключается в определении проходимости желчных протоков с помощью специальных рентгеноконтрастных препаратов, так как гемолитическая желтуха может осложниться механической с блоком за счет пигментного камня в желчном пузыре.

Лечение гемолитической желтухи

Тактика лечения гемолитической желтухи зависит от вида провоцирующего патологического состояния. Выбор между стационарной и амбулаторной помощью осуществляется с учетом тяжести общего состояния пациента.

Схема лечения включает следующие медикаменты:

Фармакологическая группаОказываемое действие
Инфузионная терапияГемолитическая форма сопровождается выраженной интоксикацией. Капельницы с детоксикационными растворами предназначены для элиминации токсических метаболитов.
АнтибиотикиИспользуется для лечения желтухи, вызванной бактериальным поражением.
ГепатопротекторыПрепараты этой группы защищают клетки печени, предупреждают их разрушение на фоне агрессивного воздействия билирубина.
Гормональные препаратыИспользуется для стабилизации мембран клеток, купирования воспалительного процесса. Прием продолжается до снижения показателей уровня билирубина до оптимальных значений.
ГематотерапияКоррекция анемии с помощью переливания плазмы или кровезаменителей.
Гемостатические препаратыПовышенный гемолиз провоцирует спонтанные кровотечения. Гемостатики купируют данное осложнение.

В случаях развития гемолитической формы желтухи на фоне неопластического процесса в печени тактику лечения подбирает онколог. В зависимости от характера образования, объемов, степени распространения выбирается оперативное лечение, химиотерапия или лучевая терапия.

Хирургическое лечение. Показано в случаях обнаружения большого количества конкрементов в просветах желчных протоков с блоком на уровне ворот печени. Реконструктивные операции проводятся при развитии осложнений на фоне ранее перенесённых вмешательств на органы брюшной полости в области желчных путей. В крайне тяжелых формах заболевания производится пересадка печени.

Осложнения и прогноз

Прогноз выздоровления зависит от формы гемолитической желтухи, степени выраженности клинических проявлений. Благоприятный отмечается гипербилирубинемии, неблагоприятный – в случае аутоиммунной причины, а также гемоглобулинопатии.

Наибольшую опасность представляет для женщин во время беременности. Риск выкидыша, гибели возрастает при отсутствии лечения, начиная с 29 недели. Если такой малыш выживает, то вероятность инвалидности по причине мышечной дистрофии, ДЦП (детский церебральный паралич), слепоте, отставании в психологическом развитии.

С целью повышения прогноза необходимо следовать правилам здорового образа жизни. Их соблюдение ограничит не только развитие патологий гепатобилиарной системы, но и сохранит высокое качество жизни надолго. Эти советы включают:

  • правильное, сбалансированное питание с минимальным содержанием соли;
  • исключение жирной, острой, тяжелой пищи;
  • минимальное употребление алкоголя;
  • придерживаться дозировки назначаемых лекарственных средств;
  • предотвращение длительного контакта с токсическими веществами;
  • не забывать про профилактические медицинские осмотры.

Опасность гемолитической желтухи заключается в отсутствие возможности предположить степень повреждения организма. Одни формы подлежат коррекции, другие могут привести к летальному исходу. Поэтому ранее обращение за медицинской помощью повысит шансы на выздоровление с минимальными последствиями и осложнениями.

Источник: https://progepatity.ru/zheltuha/gemoliticheskaya-zheltuha

Гемолитическая желтуха. Этиология, патогенез, проявления, последствия

Гемолитическая желтуха патогенез

Надпеченочная (гемолитическая) желтуха, не связанная с поражением печени, возникает в связи с повышенным гемолизом эритроцитов и нарушением метаболизма билирубина. ЭтиологияПричины, вызывающие надпеченочную желтуху, различны.

Имеется ряд наследственно обусловленных энзимопатий и гемоглобинопатий, сопровождающихся гемолитической желтухой, например наследственная микросфероцитарная гемолитическая и серповидно-клеточная анемии.

Выделяют также аутоиммунные, инфекционные (при малярии, сепси-се), токсические (отравления мышьяком, свинцом, сероводородом, змеиным ядом) и другие приобретенные формы гемолитической анемии.

Проявления Основными признакамиэтой желтухи являются повышение уровня билирубина преимущественно за счет неконъюгированной фракции, отсутствие билирубина в моче.

Кроме того, при гемолитической желтухе в печени, желчевыводящих путях и кишечнике синтезируется избыточное количество глюкуронидов билирубина, уробилиногена, стеркобилиногена (гиперхолия – увеличенная секреция желчи в кишечник), что приводит к увеличению количества уробилиногена и стеркобилиногена в моче и в фекалиях на фоне отсутствия клинических и лабораторных подтверждений заболеваний печени.

Патогенез

Печень способна метаболизировать и выделять в желчь количество билирубина, в 3-4 раза превышающее его нормальный физиологический уровень. При усиленном гемолизе эритроцитов печень не справляется ни с процессом конъюгации, ни с транспортом образующегося в избытке билирубина, что может привести как минимум к 4-кратному увеличению его концентрации в крови. При этом варианте желтухи билирубин, казалось бы, должен быть только неконъюгированный, поскольку речь идет о накоплении непрямого билирубина. Однако необходимо учитывать, что в печеночную клетку поступает избыточное количество билирубина, он конъюгируется, а транспортная система выведения его из клетки может оказаться недостаточной, и тогда в крови, наряду с непрямым билирубином, увеличенное содержание которого будет обязательно преобладать, одновременно отмечается повышение и уровня прямого билирубина.

Последствия
поражение головного мозга диффузного типа, сопровождающееся замедлением психомоторного развития легкое поражение, характеризующееся задержкой моторного развития при удовлетворительном состоянии умственных способностей. Присутствует слабость лицевого нерва, косоглазие, нарушение глазодвигательной активности поражение

128. Желчекаменная болезнь. Причины и механизмы образования желчных камней, их виды. Последствия желчекаменной болезни для организма.

Желчекаменная болезнь – это патология, характеризующаяся образованием камней в желчных протоках или пузыре.

По химическому составу выделяют три типа желчных камней: холестериновые (содержание холестерина 79% и выше), черные пигментные и коричневые пигментные. Холестериновые и черные пигментные камни формируются главным образом в желчном пузыре, коричневые – в желчных протоках.

Выделяют 4 основные группы факторов, принимающих участие в образовании холестериновых камней: 1) способствующие насыщению желчи холестерином; 2) способствующие осаждению холестерина; 3) вызывающие нарушение функций желчного пузыря; 4) приводящие к нарушению энтерогепатической циркуляции желчных кислот.

Факторы, способствующие насыщению желчи холестерином:

возраст (с возрастом повышается содержание холестерина в желчи;

пол (женщины болеют желчекаменной болезнью в 3-4 раза чаще, чем мужчины). Половые различия связывают с гормональным фоном. Холелитиаз нередко встречается у повторно рожавших женщин. Во время беременности страдает эвакуаторная функция желчного пузыря, что в последующем приводит к образованию желчных камней;

наследственность (риск образования желчных камней в 2-4 раза выше у лиц, родственники которых страдают желчекаменной болезнью;

ожирение (увеличивается синтез и экскреция холестерина);

питание (пища с высоким содержанием холестерина, рафинированные углеводы). Считается, что употребление кофе по 2-3 чашки в день уменьшает риск образования желчных камней;

лекарственные препараты (эстрогены, оральные контрацептивы и др.);

болезни печени. Высказывается мнение, что лица с HbsAg имеют риск образования желчных камней.

Факторы, способствующие осаждению холестерина:

белки желчи (наибольшее значение имеет муцин-гликопротеиновый гель – N-аминопептидаза, иммуноглобулины, фосфолипаза С и др.);

билирубинаткальция. В центре холестериновых камней находится билирубин, и, по-видимому, кристаллы холестерина осаждаются в желчном пузыре на белково-пигментные комплексы.

Факторы, приводящие к нарушению основных функций желчного пузыря (сокращение, всасывание, секреция).

Нарушение опорожнения желчного пузыря, что наблюдается при метеоризме, беременности, уменьшении чувствительности и числа рецепторов к холецистокинину, метионину и др., которые являются стимуляторами двигательной активности.

Установлено, что с возрастом снижается чувствительность рецепторов желчного пузыря к стимуляторам (холецистокинину). Сократительную функцию желчного пузыря снижают соматостатин, атропин, желчные кислоты и др. средства.

Факторы, приводящие к нарушению энтерогепатической циркуляции желчных кислот:

• заболевания терминального отдела тонкой кишки;

• резекция подвздошной кишки;

• заболевания тонкой кишки с тяжелым нарушением всасывания (например, глютеновая энтеропатия), а также резекция тонкой кишки с нарушением всех основных видов обмена и всасывания желчных кислот;

• желчные свищи (способствуют массивной потере желчных кислот).

Источник: https://cyberpedia.su/6x8fba.html

121. Желтухи: классификация, основные проявления. Этиология и патогенез желтух. Нарушение обмена желчных пигментов при паренхиматозной, механической и гемолитической желтухах

Гемолитическая желтуха патогенез

Желтуха(icterus)— синдром, возникающий при увеличениисодержания в крови билирубина ихарактеризующийся желтой окраскойкожи, слизистых оболочек, склер врезультате отложения в них желчныхпигментов при нарушении желчеобразованияи желчевыделения.

Классификация.

В зависимости от первичной локализациипатологического процесса, приводящегок развитию желтухи, и механизмавозникновения выделяют такие видыжелтухи: 1) надпеченочную, вызваннуюповышенной продукцией билирубина,главным образом в связи с усилениемраспада эритроцитов (гемолитическаяжелтуха) и реже при нарушении плазменноготранспорта билирубина; 2) печеночнуюжелтуху, обусловленную нарушениемзахвата, конъюгации и экскреции билирубинагепатоцитами вследствие их поврежденияпри различных патологических процессах,а также приобретенных и наследственныхдефектах структуры гепатоцитов иферментов, участвующих в метаболизмеи транспорте билирубина в клеткахпечени; 3) подпеченочную желтуху(механическую), возникающую при затрудненииоттока желчи по внепеченочнымжелчевыводящим путям.

Надпеченочнаяжелтуха.

Кэтой группе относятся:1) гемолитическаяжелтуха, которая развивается в результатеповышенного распада эритроцитов; 2)шунтовая гипербилирубинемия — привозрастании образования так называемогошунтового билирубина из гемоглобинанезрелых форм эритроцитов (например,нормобластов костного мозга в результатенеэффективного эритропоэза приВ12-дефицитнойанемии) или же из гема таких протеидов,как миоглобин, цитохромы, каталаза, приобширных гематомах, инфарктах; 3) желтухапри нарушении плазменного транспортабилирубина — при разрыве связи междубилирубином и альбумином некоторымимедикаментами или же нарушении образованиябилирубин-альбуминового комплексавследствие резкого уменьшения содержанияальбумина в крови.

Этиология.Причины возникновения гемолитическойжелтухи — это те этиологические факторы,которые приводят к развитию гемолизаэритроцитов и гемолитической анемии.

Патогенез.

При усиленном гемолизе эритроцитовв звездчатых эндотелиоцитах печени,макрофагах селезенки, костного мозгаобразуется столь большое количествосвободного (непрямого, неконъюгированного)билирубина, что гепатоциты печениоказываются не в состоянии полностьюизвлечь его из крови и связать суридиндифосфоглкжуроновой кислотой(относительная печеночная недостаточность).Кроме того, гемолитические яды частоявляются гепатотоксическими веществами,а поражение гепатоцитов затрудняетметаболизм и транспорт билирубина вних. В крови увеличивается содержаниенеконъюгированного билирубина (непрямаягипербилирубинемия), который не выводитсяс мочой из-за своей связи с альбумином.Может возрасти уровень конъюгированного(прямого) билирубина, что обусловленоего обратной диффузией в кровь послетого, как способность гепатоцитаэкскретировать связанный билирубин вжелчь оказалась исчерпанной.

Приочень высокой непрямой гипербилирубинемии(260 — 550 мкмоль/л), когда не весь свободныйбилирубин включается в билирубин-альбуминовый комплекс, развивается такназываемая ядерная желтуха (окрашиваниеядер головного мозга) с поражением ядерЦНС и неврологической симптоматикой(энцефалопатия), что особенно характернодля гемолитической болезни (анемии)новорожденных при резус- несовместимостиэритроцитов матери и плода. Токсическоедействие свободного билирубина нанервную систему может проявиться и принезначительном повышении билирубинав крови, но наличии гипоальбуминемии,повышении проницаемости гематоэнцефалическогобарьера, мембран нервных клеток (принарушении обмена липидов, гипоксии).

Пригемолитической желтухе в печени,желчевыводящих путях и кишечникесинтезируется избыточное количествоглюкуронидов билирубина, уробилиногена,стеркобилиногена (гиперхолия —увеличенная экскреция желчи в кишечник),что приводит к повышенному выделениюстеркобилина и уробилина с калом имочой.

Однако при этом отсутствуютхолемический синдром (желчные кислотыв кровь не поступают) и расстройствокишечного пищеварения (нет ахолическогосиндрома, как при других желтухах).

Кгемолитической желтухе могут присоединитьсяпеченочная желтуха, если одновременнос гемолизом будут поражены гепатоциты,и механическая желтуха вследствиезакупорки желчевыводящих путей желчнымитромбами и камнями из билирубина,холестерина и кальция.

Печеночнаяжелтуха.Этиология. Причиной возникновенияпеченочной желтухи является преждевсего действие этиологических факторов,вызывающих повреждение гепатоцитов(инфекция, токсические, в том числелекарственные, вещества, внутрипеченочныйхолестаз), а также наследственный дефектзахвата, конъюгации и выведения билирубинаиз гепатоцита.

Патогенез.

Выделяют следующие патогенетическиеразновидности печеночных желтух:

  1. Печеночная желтуха вследствие нарушения зах­вата билирубина гепатоцитом может возникнуть: а) в резуль­тате уменьшения в печеночной клетке содержания белков Y (лигандина) и Z, обеспечивающих перенос билирубина через цитоплазматическую мембрану из крови в клетку (при белковом голодании); б) из-за конкурен­тного торможения захвата билирубина (рентгеноконтрастными вещества­ми, некоторыми медикаментами, например антигельминтными препарата­ми); в) вследствие генетически детерминированного нарушения структу­ры мембраны васкулярного полюса гепатоцитов (это ведет к изменению проницаемости мембраны), отщепления в ней свободного билирубина от связи с альбумином и переноса билирубина в гепатоцит (при наследствен­ном синдроме Жильбера — Мейленграхта). При этом уже вторично не происходит конъюгация билирубина и возникает непрямая гипер- билирубинемия (увеличивается количество свободного билирубина). В моче и кале снижается содержание стеркобилина из-за нарушения об­разования глюкуронидов билирубина в гепатоцитах и, следовательно, их производных в желчных канальцах и кишечнике.

  2. Печеночная желтуха вследствие нарушения экс­креции билирубина из гепатоцита в желчевыводящие пути разви­вается при изменении проницаемости билиарной части цитоплазматичес- кой мембраны печеночной клетки, цитолизе гепатоцитов, разрыве желч­ных канальцев, сгущении желчи и закупорке внутрипеченочных путей (внутрипеченочный холестаз).

Изолированноенарушение выведения конъюгированногобилирубина нмеет место при наследственныхсиндромах Дубина — Джонсона (с выраженнойпигментацией печени в результатенакопления в ней субстратов типа меланинакак последствие сниженной экскреторнойфункции гепатоцита) и Ротора, когда вкрови увеличивается содержание связанногобилирубина — прямая гипербилирубинемия,отмечается б и л и р у б ин у р и я и в тоже время пониженное выделение стеркобилинас калом и мочой.

Значительночаще уменьшение выделения билирубинав той или иной мере сочетается с нарушениемего захвата, внутриклеточного транспорта,конъюгации гепатоцитом.

Таков механизмвозникновения печеночной желтухи приповреждении клеток печени (гепатоцеллюлярнаяжелтуха) и внутрипечеиочном холестазе(холестатическая желтуха), что наблюдаетсяпри вирусных, инфекционных, токсических(в том числе медикаментозных) гепатитах,обменных гепатозах, циррозе печени(например, первичном билиарном циррозе),диффузной инфильтрации печени прилейкозах, гемохроматозе.

Приповреждении печеночных клеток возникаетсообщение между желчными путями,кровеносными и лимфатическими сосудами,через которое желчь поступает в кровьи частично в желчевыводящие пути.

Отекперипортального пространства такжеможет способствовать обратному всасываниюжелчи из желчных ходов в кровь. Набухшиеклетки сдавливают желчные протоки,создавая механическое затруднениеоттоку желчи.

Метаболизм и функциипеченочных клеток нарушаются.

Пригепатоцеллюлярной и холестатическойразновидности печеночной желтухи резкоснижается экскреция конъюгированногобилирубина в желчь, и он поступает изпатологически измененных гепатоцитовв кровь, возникает прямая гипербилирубинемия.

В то же время в крови повышаетсяуровень свободного билирубина — непрямаягиперби­лирубинеми я, что связано соснижением таких функций гепатоцита,как захват, внутриклеточный транспортсвободного билирубина и его связываниев глюкурониды. Попадание в кровь вместес желчью желчных кислот обусловливаетразвитие холемического синдрома.

Уменьшение поступления желчи в кишечник(гипохолия, ахолия) ведет к понижениюобразования метаболитов билирубина иих выделения с калом и мочой (следыстеркобилина), а также появлению симптомовахолического синдрома.

Насыщенныйжелтый цвет мочи объясняется повышеннымсодержанием в ней прямого билирубина(билирубинурия)и уробилина, которыйнедостаточно разрушается в печени послепоступления в нее благодаряпеченочно-кишечному кругообороту,попадает в общий кровоток и выводитсяпочками (у робилинури я).

Повреждениепеченочных клеток воспалительно-дистрофическимпро­цессом при гепатоцеллюлярной ихолестатической формах печеночнойжелтухи сопровождается развитием нетолько экскреторной, но и пече-ночно-клеточной разновидности печеночнойнедостаточности с н а р у ш е – нием всехфункций п е ч е н и , в том числеметаболической и за­щитной. При этомнередко понижается свертывание крови.

Подпеченочнаяжелтуха(механическая, обтурационная). Этиологияжелтухи изложена в подразделе “Нарушениежелчевыделения”.

Патогенез.

Механическое препятствие оттоку желчиприводит к застою (внепеченочныйвторичный холестаз)и повышению давленияжелчи выше 2,7 кПа (270 мм вод. ст.), расширениюи разрыву желчных капилляров и поступлениюжелчи прямо в кровь или через лим­фатическиепути. Появление желчи в крови обусловливаетпрямую гипербилирубинемию (увеличиваетсясодержание конъюгирован- ного билирубина),гиперхолестеринемию, развитиехолемического синд­рома в связи сциркуляцией в крови желчных кислот,билирубинурию (отсюда тёмная окраскамочи — “цвета пива”) и наличиежелчных кислот в моче.

Непоступлениежелчи в кишечник из-за механическогопрепят­ствия в желчевыводящих путяхприводит к тому, что не образуется и,следовательно, не выделяется стеркобилинс калом (обесцвеченный, ахо- личный кал)и мочой.

Таков же механизм развитияахолического синдро­ма, наиболеевыраженного при механической желтухепри полной обтура- ции желчевыводящихпутей.

Источник: https://studfile.net/preview/6652147/page:80/

Гемолитическая желтуха: причины, симптомы, диагностика и лечение

Гемолитическая желтуха патогенез

Желтуха не является самостоятельным заболеванием. Это комплекс симптомов, который проявляется на фоне развития патологического процесса. Конкретно гемолитическая желтуха связана с процессом разрушения эритроцитов.

Источник проблемы находится в системе кроветворения, а желтуха – ответная реакция организма. Патогенез заболевания заключается в неспособности гепатоцитов извлечь чрезмерное количество несвязанного свободного билирубина.

Билирубин – желчный пигмент – является индикатором некорректного функционирования печени, селезёнки, желчного пузыря. Изменение концентрации указывает на патологии органов.

Гемолитическая желтуха – это патологическое состояние, связанное с увеличением уровня билирубина в крови. Избыток элемента накапливается в тканях, происходит окрашивание кожных покровов, слизистых оболочек в жёлтый цвет. Синдром развивается на фоне ускоренного распада эритроцитов с образованием большого количества билирубина, который не успевает извлекаться клетками печени.

Разновидность желтухи

В зависимости от первопричины патологии, провоцирующей накопление билирубина, существуют следующие виды желтухи:

  • Гемолитическая желтуха. Причина – увеличение скорости распада эритроцитов и поступление в кровь большого объёма несвязанного билирубина.
  • Паренхиматозная желтуха развивается из-за нарушения функциональных процессов в клетках печени, при вирусном гепатите, отравлениях ядами гепатотоксического воздействия. Анализ крови отображает повышение общего билирубина.
  • Подпечёночная желтуха возникает в связи с нарушением свободного прохождения желчи. При механической желтухе происходит сужение желчных протоков, что приводит к повышению концентрации прямого билирубина в крови.

Причины развития гемолитической желтухи

При гемолитической желтухе в крови преобладает непрямой билирубин. Синдром бывает как врождённым, так и приобретённым.

Выделяют следующие причины развития патологии:

  • Врождённые дефекты строения красных кровяных телец и гемоглобина. Распад эритроцитов обусловлен наличием генетических заболеваний: талассемии, серповидно-клеточной анемии.
  • Наличие инфекционных заболеваний – малярия, лептоспироз, сепсис.
  • Эритроциты разрушаются под воздействием токсических веществ: свинца, мышьяка, фосфора, нитробензола, сероводорода и змеиного яда.
  • Разрушение красных кровяных телец происходит в результате механического воздействия. Например, из-за сбоев в работе протезов сердечных клапанов.
  • Распад элементов крови связан с обширными гематомами, кровоизлияниями и инфарктами. Развитие желтухи провоцируют факторы: гемоторакс, обширные желудочно-кишечные кровотечения, инсульты, повреждение печени, лёгких, лёгочный инфаркт.
  • Пернициозная, или В12-дефицитная, анемия.

Патологический гемолиз с возникновением гемолитической желтухи может проявляться при злокачественных образованиях, лейкозах. Разрушающее действие на эритроциты оказывает радиация.

Желтуха новорождённых

Надпечёночная желтуха у детей грудного возраста бывает физиологической и патологической. Физиологическая желтушка самостоятельно проходит и не требует лечения. У новорождённых появляется на 3-4 сутки, не влияет на состояние ребёнка. Синдром развивается из-за незрелости органов, отвечающих за переработку билирубина:

  • самостоятельно проходит к третьей неделе жизни;
  • размер печени и селезёнки не изменяется;
  • кал и моча обычного цвета;
  • значения эритроцитов, гемоглобина и ретикулоцитов в анализе крови соответствуют норме.

Симптоматика

При желтухе патологического характера:

  • происходит увеличение селезёнки и печени;
  • наблюдается обесцвечивание кала;
  • моча приобретает тёмный цвет;
  • кожа самопроизвольно покрывается синяками и точечными кровоизлияниями.

Причины возникновения патологической желтухи:

  • наличие несовместимости по группе крови;
  • врождённые дефекты печени и желчного пузыря;
  • гормональный дисбаланс;
  • патологии кишечника;
  • резус-конфликт.

Синдром влияет на общее состояние младенца. Новорождённый много спит, снижается сосательный рефлекс, могут появиться судороги.

Превышение несвязанного билирубина способствует развитию ядерной желтухи. Он может проникать в нервную систему и накапливаться в клетках головного мозга.

Клинические проявления:

  • апатия;
  • вялость;
  • сонливость;
  • пониженный сосательный рефлекс;
  • рвота;
  • частые срыгивания;
  • выпячивание большого родничка;
  • тремор рук;
  • отсутствие реакции на звук;
  • апноэ;
  • судороги.

Ядерная желтуха провоцирует развитие осложнений:

  • детский церебральный паралич;
  • снижение мышечной силы;
  • глухота;
  • задержка развития.

Желтухе подвержены дети, родившиеся раньше срока. На развитие патологического состояния у ребёнка влияют болезни матери в период беременности.

Систематизация гемолитической желтухи

Гемолитическая желтуха систематизируется с учётом этиологических факторов, которые способствовали развитию патологического гемолиза. Выявление причины позволяет выбрать подходящую методику лечения. Надпечёночные желтухи подразделяются следующим образом:

  • Корпускулярная развивается вследствие генетических аномалий, биохимических дефектов строения эритроцитов. Терапия направлена на устранение сопутствующих симптомов.
  • Экстракорпускулярная желтуха. Разрушение красных клеток крови происходит под воздействием внешних причин – ядов, токсинов, механических повреждений.
  • Геморрагическая желтуха происходит на месте кровоизлияния. Провоцируется травмами. Принятие превентивных мер предупредит развитие дополнительных осложнений.

Проявления гемолитической желтухи

Для желтухи характерно наличие симптомокомплекса патологий печёночного типа:

  • основной симптом – бледный кожный покров в сочетании с лимонно-жёлтым пигментом эпидермиса;
  • пожелтение глазных белков;
  • тёмная моча;
  • гепатомегалия;
  • изменяется цвет кала;
  • болевые ощущения в правом подреберье;
  • диспепсические расстройства;
  • увеличение пищеводных вен;
  • наличие венозной сетки на животе.

При желтухе наблюдается последовательность окрашивания кожи и слизистых оболочек. В первую очередь – слизистый покров, а именно глазная склера, затем – нёбо. Кожа приобретает жёлтую пигментацию в последнюю очередь.

Период обострения характеризуется появлением дополнительных симптомов:

  • повышение температуры до 38-39 градусов;
  • головная боль;
  • мышечное напряжение;
  • усиление болевого синдрома под левым ребром из-за увеличения размеров селезёнки;
  • снижение концентрации гемоглобина.

При отравлении медикаментами или химическими веществами наблюдается:

  • нарушения сознания;
  • учащённое сердцебиение;
  • понижение артериального давления;
  • сбои дыхания;
  • мочевыделительные нарушения.

Лечение

Клинические рекомендации направлены на устранение первоисточника, запустившего механизм развития желтухи.

Лечение надпечёночной разновидности осуществляется с использованием терапевтических методов в сочетании со сбалансированным рационом питания.

Противопоказано употребление жареных, маринованных, пряных и жирных блюд, копчёностей, пищи с повышенным содержанием каротина и грубых волокон.

Разрешаются:

  • нежирные молочные продукты;
  • каши;
  • рыба и мясо нежирных сортов;
  • подсушенный хлеб;
  • кисель;
  • компот;
  • макароны из пшеницы твёрдых сортов;
  • овощи тушёные или приготовленные на пару.

С учётом факторов развития гемолитической желтухи применяют следующую схему терапии:

  • Если толчком к развитию желтухи послужило аутоиммунное заболевание, назначаются кортикостероидные препараты.
  • Применение гемостатических лекарственных средств для предотвращения спонтанных кровотечений.
  • Антибактериальные лекарства применяются при наличии бактериальных инфекций. С осторожностью назначаются антибиотики группы цефалоспоринов, амфениколов и сульфаниламидов.
  • Назначение мочегонных препаратов.
  • Использование инфузионного метода лечения рекомендовано при воздействии токсических веществ. Введение солевых растворов сочетается с использованием энтеросорбентов, антидотов для связывания ядовитых компонентов.
  • Применение гепатопротекторов.
  • В сочетании с диетическим питанием назначаются ферменты, витаминные комплексы.
  • Светолечение используется для понижения уровня гипербилирубинемии. При воздействии лучей происходит переход билирубина в водорастворимое состояние и последующее выведение из организма.
  • Переливание крови производится при высоком уровне билирубина.
  • Хирургическое удаление селезёнки выполняется при генетических отклонениях в строении и биохимических показателях эритроцитов.

На этапе обострения надпечёночной желтухи проводить лечение требуется в стационаре под постоянным врачебным контролем. Необходимость обусловлена своевременным выявлением изменений концентрации билирубина.

Хирургическая терапия применяется редко. Использование народных методов лечения осуществляется в сочетании с традиционной медициной. При приготовлении средств используются:

  • ламинария;
  • расторопша;
  • лопух;
  • щавель;
  • одуванчик – цветки и корни;
  • сок моркови;
  • сок огурца;
  • сок сельдерея и петрушки.

Народные рецепты применяют только с согласия врача.

Прогноз и профилактические меры

Для надпечёночных проявлений гемолитической анемии причинами развития являются наследственные заболевания. Полное устранение проблемы происходит у больных при отсутствии осложнений и сохранении функциональности печени.

Гемолитическая желтуха опасна для беременных женщин. Развитие состояния увеличивает риск патологий у ребёнка.

Диагностирование болезни на ранних стадиях способствует благоприятному исходу терапии.

Устранение первопричины синдрома, диета, приём витаминов способствуют установлению физиологического гемолиза и понижают уровень билирубина.

Профилактических мер для гемолитической желтухи не существует. Чтобы предупредить развитие патологии, необходимо следовать общим правилам, проходить профилактические осмотры, сдавать анализы.

Источник: https://GastroTract.ru/pechen/gemoliticheskaya-zheltuha.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.