Повышенный аммиак в крови

Каким образом мы можем помочь организму в выводе аммиака…?

Повышенный аммиак в крови
?

naconali (naconali) wrote,
2015-02-11 16:51:00 naconali
naconali
2015-02-11 16:51:00 Categories:

  • Наука
  • Здоровье
  • Общество
  • Cancel

Вводная часть.Аммиак – это нормальный продукт жизнедеятельности нашего организма.

Он образуется в процессе метаболизма нитрогенов ( протеина) и выводится из организма через мочевину. Если по каким либо причинам аммиак не детоксифицируетя нормально – он поступает в кровь, оттуда в мозг. Повышенный аммиак – токсичен и опасен для организма, он оказывает угнетающее действие на нейроны.Теперь то же самое, но более детально…

🙂

Бактерии в ЖКТ переваривают протеин до нитрогенных компонентов – в том числе и до аммиака.

Что происходит в ЖКТ ( упрощённо, очень…): Протеин -> Аминокислоты -> Аммиак ( тут конечно производится не только аммиак, но здесь мы говорим об аммиаке) ->Глютамат -> α-кетоглутаровая кислота : к ней присоединяется аммиак и транспортируется в печень , где начинается уже цикл мочевины. За счёт энзимов , содержащихся в печени аммиак метаболизируется до мочевины.

Мочевина абсорбируется кровью и переносится в почки, а там она уже выводится с мочёй. Детально:На первом этапе цикла мочевины происходит образование карбамоилфосфата из СО2 и аммиака, эту реакцию катализирует карбамоилфосфатсинтаза в присутствии М-ацетилглутамата. Второй этап — биосинтез L-цитруллина из L-орнитина и карбамоилфосфата, катализируемый орнитинтранскарбамилазой.

Третьим этапом цикла является синтез аргининянтарной кислоты из L-цитруллина и L-аспарагиновой кислоты, катализируемый аргининосукцинат-синтетазой. Четвертый этап — превращение аргининянтарной кислоты в L-аргинин и фумаровую кислоту, катализируемое аргининсукциназой.

На пятом, заключительном этапе цикла мочевины осуществляется гидролитическое расщепление L-аргинина под действием фермента аргиназы с образованием мочевины и L-орнитина, который служит субстратом для реакции второго этапа цикла мочевины.Цикл мочевины протекает в печени.

Превращение L-орнитина в L-цитруллин и синтез карбамоилфосфата локализованы в матриксе митохондрий, а все другие реакции цикла — в цитоплазме. Митохондрий клеток почек не содержат ферментов, необходимых для превращения L-орнитина в L-цитруллин и синтеза карбамоилфосфата. Однако в почках происходит синтез М. из цитруллина, поступающего из печени.

Все эти реакции активируются каким-либо энзимом или переносчиком. За их активность отвечают определённые гены. Соответственно поломки/ мутации могут оказывать влияние на активность энзимов. Если какой-либо из энзимов вообще не активен – то смерть наступает через несколько часов после рождения.

Если же понижена активность – то в статье идёт целый перечень нарушений, анализов, показателей, которых соответствуют той или иной поломке. ссылочка на статью ниже…Если по каким-либо причинам печень не в состоянии обезвредить весь аммиак – он ре-абсорбируется в кровь.Повышенный уровень аммиака приводит к: усталости, слабости мышц, тошноте, рвоте и т.п.

Если повышенный аммиак прослеживается долго – он начинает действовать на мозг. Проявляются следующие симптомы: головная боль, бессонница, раздражённость, невозможность сконцентрироваться, снижение когнитивных функций, туман в голове, отсутствие самооценки.Другая сторона медали: если печень за счёт каких-то дисфункций ( снижение активности энзимов и т.п.

) пропускает большое количество аммиака в кровь, часто этот процесс сопряжён и с повышенным уровнем глютамата в мозге…. Но это уже наверно надо в отдельном топике обсуждать…Исследования на мышах показали, что Ацетил-л-карнитин может предотвратить негативное влияние аммиака на мозговые ткани.Теперь несколько советов как можно помочь организму с выводом аммиака:1. Печень.

Вывод аммиака начинается в печени – поэтому так важно поддерживать её здоровой…:) Глютатион и его выработка отвечают за детоксификационные процессы в печени – поэтому все добавки, стимулирующие глютатион будут здесь в помощь: N-acetyl-cysteine, витамин С, глютамин ( осторожно), расторопша, ну и АЛА конечно же…

Напомню, что все это рекомендации рассчитаны на здоровых людей – так что тапками не кидайте, это всё пища для размышлений…Добавки надо подбирать индивидуально.Всё это в основном серосодержащие добавочки ( за исключением нескольких) – так как сера нужна для производства глютатиона…

а вот у кого проблемы/ поломки с сульфатами и их преобразованием – как у нас например – у тех глютатион не вырабатывается нужным образом и накапливается всякая гадость в организме…:( 2. Аминокислоты: 3 основные аминокислоты являются основными компонентами цикла мочевины: Л-аргинин, Л-орнитин, Л-цитрулин.

Их добавление может стимулировать производство мочевины – и как следствие детокс аммиака. Из них 3-х – орнитин считается наиболее эффективным в детоксе аммиака из мозга. 3. Почки: в статье советуют пить сок сельдерея. Это поможет стимулировать функцию почек, сбалансирует электролиты. Сельдерей убирает избыток мочевой кислоты из крови и таким образом помогает функции почек.4.

Здоровый ЖКТ.Тут всё очевидно – в кишках у нас должны жить хорошие бактерии. Паразиты, патогенные бактерии, кандида – производят большее количество аммиака, чем дружественные пробиотики. Поэтому проводим меры по их устранению. Пробиотики благоприятствуют кислой среде в кишечнике – при низкой кислотности произведённый аммиак остаётся в ионизированной форме.

Это форма намного легче выводится организмом, не попадает в кровь и др. органы.Юкка – научно подтверждено , что юкка уменьшает количество аммиака, произведённого в ЖКТ.Сорбенты: активированный уголь, бентонит – абсорбируют токсины из ЖКТ.5. Другие способы борьбы с аммиаком.Хлорофил – зелёный пигмент растений хорошо очищает кровь от таких токсинов как аммиак и монооксид углерода. Зелёные соки – в помощь нам. Ну или купить жидкую форму хлорофилла.Аминокислота глютамин – енто спорная добавка, на двушках обсуждалось…Магний – необходим для поддержания уровня сахара в крови, а это в свою очередь необходимо для нормальной функции почек. Так же магний участвует в метаболизме глютамина.Ссылочки:

http://themedicalbiochemistrypage.org/nitrogen-metabolism.php

http://memo.cgu.edu.tw/chia-chu/c4.html
http://nutristart.com/ammonia-toxicity-part-2/
http://nutristart.com/ammonia-toxicity-part-1/Чего где можно купить…рекламная часть…:)))Поддержка печени:

Расторопша – http://www.iherb.com/milk-thistle-silymarin?rcode=uwi597

Из опробованных:

http://www.iherb.com/now-foods-silymarin-milk-thistle-extract-150-mg-120-vcaps/794#p=1&oos=1&disc=0&lc=en-us&w=milk%20thistle&rc=586&sr=null&ic=1?rcode=uwi597

http://www.iherb.com/jarrow-formulas-milk-thistle-150-mg-200-capsules/127#p=1&oos=1&disc=0&lc=en-us&w=milk%20thistle&rc=586&sr=null&ic=3?rcode=uwi597вот енто мне ещё понравилось – тут чанка пиедра добавлена к расторопше и одуванчику:

http://www.iherb.com/nutricology-phyllanthus-complex-120-veggie-caps/3453#p=1&oos=1&disc=0&lc=en-us&w=chanca%20piedra&rc=15&sr=null&ic=5?rcode=uwi597

Аминокислоты:Орнитин – порошковая форма, сыпем на язык, по идее должна всасываться довольно быстро:

http://www.iherb.com/source-naturals-l-ornithine-powder-3-53-oz-100-g/1365#p=1&oos=1&disc=0&lc=en-us&w=ornithine&rc=106&sr=null&ic=4?rcode=uwi597

Аргинин: http://www.iherb.com/l-arginine?rcode=uwi597

Цитрулин:порошковая форма:

http://www.iherb.com/source-naturals-l-citrulline-free-form-powder-3-53-oz-100-g/6163?rcode=uwi597

или в капсулах:

http://www.iherb.com/l-citrulline?rcode=uwi597

Сельдерей:

http://www.iherb.com/celery-seed?rcode=uwi597

Юкка:

http://www.iherb.com/yucca?rcode=uwi597

опробованное – http://www.iherb.com/now-foods-yucca-500-mg-100-capsules/881#p=1&oos=1&disc=0&lc=en-us&w=yucca&rc=141&sr=null&ic=1?rcode=uwi597Сорбенты:бентонит: у меня living clay, использую для ванн, внутрь не принимаем… на айхербе есть разный:

http://www.iherb.com/bentonite?rcode=uwi597

уголь:

http://www.iherb.com/nature-s-way-charcoal-activated-280-mg-100-capsules/1846#p=1&oos=1&disc=0&lc=en-us&w=activated%20charcoal&rc=33&sr=null&ic=2?rcode=uwi597

http://www.iherb.com/country-life-gluten-free-activated-charcoal-260-mg-4-g-100-capsules/6395#p=1&oos=1&disc=0&lc=en-us&w=activated%20charcoal&rc=33&sr=null&ic=3?rcode=uwi597

Хлорофил – не принимала, но может кому будет интересно – если кто принимал – расскажите как ощущения:

http://www.iherb.com/chlorophyll?rcode=uwi597

Вот так вот…:) detox, Аутизм, Аутизм сдвг, Паразиты, Полезные ссылки, Цикл Кребса, аммиак, бактерии, биомед, паразиты

Источник: https://naconali.livejournal.com/28934.html

Гипераммониемия

Повышенный аммиак в крови

Гипераммониемия – это тяжелое патологическое состояние, характеризующееся повышением концентрации аммиака (NH3) в сыворотке крови более 60 мкмоль/л.

Причинами могут выступать генетически обусловленные дефекты ферментов орнитинового цикла в печени либо тяжелые заболевания печени (гепатит, цирроз). Основные клинические симптомы включают многократную рвоту, нарушение сознания, судороги.

Состояние диагностируется на основании выявления в крови повышенного содержания аммиака. Лечение заключается в снижении потребления белка, стимуляции выведения аммиака из организма и терапии основного заболевания.

Повышение уровня аммиака может наблюдаться у здоровых людей (физиологическая или функциональная гипераммониемия).

Она встречается у лиц, придерживающихся высокобелковой диеты, после интенсивных физических нагрузок, во время беременности.

Транзиторная гипераммониемия присуща новорожденным детям в период адаптации к внеутробной жизни (на 2-3 сутки). Причины патологической гипераммониемии следующие:

  • Заболевания печени. Наиболее часто этиология гипераммониемии (около 90% случаев) связана с тяжелыми болезнями печени (алкогольные, вирусные гепатиты, цирроз), при которых происходит массивная гибель гепатоцитов, вследствие чего нарушается орнитиновый цикл – процесс обезвреживания токсичного аммиака и превращение его в мочевину.
  • Генетические дефекты синтеза мочевины. Основная причина гипераммониемии у детей неонатального и грудного возраста. Всего известно 5 ферментов, участвующих в орнитиновом цикле. Мутации генов, кодирующих синтез этих ферментов, приводят к накоплению в организме аммиака.
  • Урологическая патология. Увеличение концентрации аммиака возможно у пациентов с врожденными аномалиями нижних отделов мочевыводящей системы (мочеточников, мочевого пузыря), затрудняющими отток мочи, при присоединении инфекции, обусловленной уреазопродуцирующими бактериями (клебсиеллой, морганеллой, протеем). Образующийся аммиак всасывается в кровь.
  • Состояния, сопровождающиеся повышенным катаболизмом. Тяжелые состояния, при которых наблюдается ускоренный катаболизм белков (распад опухоли, синдром сдавления или размозжения тканей, гнойно-некротические процессы) также могут стать причиной гипераммониемии.
  • Инфекции. Некоторые вирус гриппа и вирусы, вызывающие острые респираторные заболевания, ингибируют карбамоилфосфатсинтетазу I ‒ один из ключевых ферментов цикла.
  • Прием лекарственных препаратов. Повышение содержания аммиака могут вызвать салицилаты, глюкокортикостероиды, тиазидные диуретики. Вальпроат-индуцированная гипераммониемическая энцефалопатия встречается у части больных с эпилепсией, принимающих вальпроевую кислоту или ее производные.
  • Генетические заболевания. Повышением концентрации в крови аммиака сопровождаются также наследственные болезни обмена веществ, такие как нарушение бета-окисления жирных кислот, транспорта органических кислот, метаболизма пирувата и пр.

Самые большие концентрации аммиака наблюдаются в органах с высоким потреблением аминокислот – в скелетных мышцах, нервной ткани и печени. Наиболее повреждающий эффект аммиак оказывает на центральную нервную систему.

Его токсичность обусловлена несколькими механизмами. Проникновение большого количества аммиака в клетки головного мозга сдвигает процессы превращения аминокислот в кетокислоты, что значительно замедляет цикл Кребса.

Это значительно снижает выработку энергетических молекул АТФ. Угнетение синтеза практически всех нейромедиаторов – серотонина, норадреналина, гамма-аминомасляной кислоты – и изменение трансмембранного потенциала неблагоприятно сказывается на передаче нервных импульсов. Гипераммониемия стимулирует образование глутамина – осмотически активного вещества.

https://www.youtube.com/watch?v=qNNYaQ9xzAo

В клетках задерживается жидкость, вызывая их отек и набухание. Аммиак связывает ионы водорода, тем самым смещая pH крови в щелочную сторону (алкалоз). Увеличивается сродство гемоглобина к кислороду, из-за чего кислород хуже проникает в клетки, возникает гипоксия. Также гипераммониемия индуцирует перекисное окисление липидов, повреждающее клеточные мембраны.

Классификация

Различают физиологическую и патологическую гипераммониемию. По этиологии выделяют:

1. Первичные (наследственные) гипераммониемии. Увеличение уровня аммиака обусловлено генетическими дефектами энзимов орнитинового цикла. Всего существует 5 форм:

  • Гипераммониемия I типа: угнетение выработки карбамоилфосфат-синтетазы I. Характеризуется манифестацией на 1-2 году жизни и тяжелым течением.
  • Гипераммониемия II типа: дефект орнитин-карбамоил-трансферазы. Самая распространенная разновидность наследственной гипераммониемии. Симптоматика развивается в период новорожденности. Летальность у мальчиков достигает 100%.
  • Цитруллинемия: дефект аргинино-сукцинат-синтетазы. Отличается клиническим полиморфизмом от бессимптомных до фатальных форм.
  • Аргининосукцинатурия: недостаточность аргинино-сукцинат-лиазы. Может дебютировать в неонатальном или раннем детском возрасте.
  • Гипераргининемия: нарушение образования аргиназы. Чаще дебютирует в период новорожденности.

2. Вторичные гипераммониемии. Возрастание концентрации аммиака вследствие болезней печени, вирусных инфекций, приема лекарственных препаратов и т.д. Выраженность симптомов коррелирует с тяжестью основного заболевания.

По уровню аммиака в плазме крови гипераммониемию подразделяют на:

  • Легкую: до 100 мкмоль/л.
  • Умеренную: до 200 мкмоль/л.
  • Тяжелую: более 200 мкмоль/л.

Гипераммониемия

Врожденные гипераммониемии

Клиническая картина может варьировать от бессимптомного течения до яркой молниеносной симптоматики с летальным исходом. Для наследственных ферментопатий орнитинового цикла большое значение имеет возраст клинической манифестации. У новорожденных с полной потерей активности фермента с первых дней жизни отмечается отказ от груди, рвота, двигательное беспокойство.

При дальнейшем прогрессировании возникает нарушение деятельности центральной нервной системы – ребенок становится сонливым, плохо реагирует на внешние раздражители, появляются судороги, угнетается сознание вплоть до коматозного состояния. У таких больных очень высока вероятность летального исхода. В детском возрасте характерно снижение аппетита, нарушение координации движений, задержка в физическом и психомоторном развитии.

Возможны эпилептические припадки и угнетение сознания. У подростков и взрослых с незначительным дефектом энзимов и постепенно развивающейся легкой гипераммониемией наблюдаются такие симптомы как эмоциональная лабильность, агрессивное поведение, когнитивные нарушения (ухудшение памяти и концентрации внимания).

Приобретенные гипераммониемии

Основным признаком является энцефалопатия, имеющая гетерогенную картину.

На выраженность симптомов значительное влияние оказывает не только степень повышения аммиака в организме, но и скорость нарастания его концентрации, а также тяжесть основного заболевания.

В клинике доминируют нервно-психические и двигательные нарушения. Замедляются психомоторные реакции, страдает зрительно-пространственная ориентация.

Возможны острые психозы со зрительными, слуховыми галлюцинациями, бредовыми идеями и высказываниями. Нарушается походка и координация движений. Типичными симптомами считаются астериксис – быстрые аритмичные размашистые колебательные подергивания дистальных отделов рук или ног и инверсия сна (сонливость днем, бессонница ночью). Астериксис может быть как односторонним, так и билатеральным.

Осложнения

Гипераммониемия является тяжелым состоянием с большим числом неблагоприятных последствий. При быстро нарастающей концентрации аммиака, достигающей высоких цифр, развивается отек головного мозга, больной впадает в коматозное состояние, которое в подавляющем большинстве случаев заканчивается летальным исходом.

Наиболее часто это наблюдается у пациентов с первичными гипераммониемиями (при полной недостаточности фермента), циррозом печени, при фульминантном течении гепатитов.

Вследствие выраженного сдвига кислотно-щелочного равновесия в сторону алкалоза снижается сердечный выброс и тонус сосудов, что ухудшает перфузию жизненно важных органов, способствует развитию шокового состояния.

Реже возникают внутричерепные и легочные кровоизлияния.

Диагностика

Ввиду широкого спектра этиологических факторов курацией пациентов с гипераммониемией занимаются врачи различных специальностей. Чаще всего такие больные находятся под наблюдением неонатологов, педиатров и гастроэнтерологов.

При общем осмотре обращают внимание на печеночный (аммиачный) запах изо рта, гиперрефлексию, желтушность кожных покровов, увеличение печени.

Дифференциальный диагноз проводится энцефалопатией Гайе-Вернике-Корсакова, синдромом Маркиафавы-Биньямини, алкогольной деменцией.

Для оценки когнитивных нарушений используются различные опросники, тест связывания чисел, психометрические тесты.

Основным диагностическим методом является определение в плазме уровня аммиака методом ИФА или экспресс-методом.

Для диагностики некоторых форм гипераммониемии в крови измеряют содержание метаболитов – глутамина, цитруллина. Для выяснения этиологии гипераммониемии назначают следующие исследования:

  • определение уровня печеночных трансаминаз, маркеров вирусных гепатитов.
  • определение активность ферментов синтеза мочевины.
  • УЗИ, КТ печени.
  • генетические исследования.

Основным методом диагностики гипераммониемии является определение уровня аммиака в плазме крови

Лечение гипераммониемии

Пациентов необходимо госпитализировать стационар. Все методы терапии направлены на уменьшение аммониогенеза, связывание, стимуляцию выведения из организма аммиака и лечение основного заболевания (противовирусная, противоцирротическая, гепатопротекторная терапия). Наиболее радикальный метод – трансплантация печени. Основные консервативные способы коррекции гипераммониемии следующие:

  • Диета. Первый и обязательный этап лечения – ограничения в пищевом рационе потребления животного белка до 0,5-0,6 г/кг в сутки для обеспечения отрицательного азотистого баланса.
  • Антибиотики. Для воздействия на микрофлору толстого кишечника, продуцирующую аммиак, применяются невсасывающиеся антибактериальные средства – неомицин, рифаксимин.
  • Лактулоза. Данный препарат является синтетическим дисахаридом, повышающим осмолярность в просвете толстого кишечника, что значительно снижает абсорбцию аммиака.
  • L-орнитин-L-аспартат (LOLA). Являясь активатором ферментов образования мочевины в печени, LOLA способствует обезвреживанию амииака.
  • ЛС, связывающие аммиак. К таким медикаментам относятся фенилацетат, бензоат натрия.
  • Кетокислоты. При наследственных ферментопатиях назначаются промежуточные метаболиты различных этапов орнитинового цикла – цитруллин, аргинин, глутамин.

Прогноз и профилактика

Гипераммониемия относится к тяжелым патологическим состояниям с большим процентом летальности. Первичные формы имеют смертность от 33 до 100%. Более высокие показатели наблюдаются у новорожденных детей мужского пола. При вторичных печеночных гипераммониемиях умирает примерно 67% больных. Смертность при вторичных внепеченочных формах главным образом обусловлена этиологическим фактором.

Профилактика вторичных гипераммониемий заключается в своевременной диагностике и лечении основного заболевания. Единственным эффективным методом предупреждения возникновения первичных форм данной патологии является пренатальная диагностика (определение ферментативной активности а амниотической жидкости) и прерывание беременности.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/symptom/blood/hyperammonemia

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.