Повышенный билирубин в крови синдром жильбера

Содержание

Взаимосвязь: билирубин и Синдром Жильбера, показатели нормы

Повышенный билирубин в крови синдром жильбера

Нарушение в процессе нейтрализации пигмента печени, при котором происходит накопление билирубина в организме, получило название Синдром Жильбера. Заболевание впервые было открыто в начале 20 века и известно еще как конституционная дисфункция печени и семейная доброкачественная желтуха.

Этот дефект передается на генетическом уровне, чаще всего по мужской линии. Для данной патологии характерным симптомом является пожелтение кожных покровов и слизистых, на фоне отсутствия повреждения тканей печени. Особых мер для лечения Синдрома Жильбера не требуется.

Способы диагностики синдрома Жильбера

Большинство людей многие годы живут с такой патологией и не подозревают о ее существовании. Обычно заболевание выявляется при случайном обследовании и чаще всего в период подросткового созревания.

Диагностирование Синдрома Жильбера основывается на жалобах пациентов и на результатах дополнительных исследований.

Во время психического перенапряжения, при нарушении водного баланса в организме или на фоне инфекционной или вирусной болезни больные могут отмечать у себя такие симптомы:

  1. Затруднения с памятью.
  2. Проблемы со сном.
  3. Психическая нестабильность.
  4. Головная боль и приступы тошноты.
  5. Болезненные ощущения в животе и в области печени.
  6. Усиление желтушности кожных покровов.
  7. Мышечная боль.
  8. Затрудненное дыхание и учащенный пульс.

На основании подобных жалоб назначаются анализы для исключения возможных причин, при которых может появиться повышенный билирубин:

  • Гепатит и другие патологии печени.
  • Заболевания желчевыводящих путей.
  • Энзимопатическая желтуха.
  • Избыточное содержание в организме бета-каротина.
  • Холестаз.

Для этого используют такие исследования:

  • Анализ крови на гемоглобин. При наличии Синдрома Жильбера его концентрация превысит 160 г/л.
  • Печеночные пробы. Уровень непрямого билирубина будет выше допустимого значения, в то время как другие ферменты печени останутся в пределах нормы.
  • Исследование ДНК. Иногда этого генетического анализа бывает достаточно для постановки диагноза.
  • Анализ мочи. Характерным показателем будет наличие в ней билирубина.

Для подтверждения диагноза могут применяться тесты:

  • Концентрацию билирубина проверяют в утренние часы на голодный желудок. После этого больной в течение двух дней должен потреблять не более 400 калорий в сутки. Пробу билирубина повторяют. О Синдроме Жильбера свидетельствует повышение уровня пигмента на более чем 50%.
  • Заболевание подтверждается при увеличении концентрации билирубина после внутривенного введения никотиновой кислоты.
  • Такие же результаты отмечаются после введения рифампицина.
  • После приема фенобарбитала положительное значение будет иметь снижение содержания пигмента в крови.

При необходимости, дополнительные сведения получают с помощью компьютерной томографии или УЗИ печени, поджелудочной железы и желчных протоков.

Важно! Синдром Жильбера – неизлечимая патология, не представляющая опасности для жизни.

Допустимые результаты билирубина в крови

Допустимой нормой общего билирубина принято считать 3,4-20,5 мкмоль/л. Это значение складывается из двух составляющих – прямого и непрямого билирубина. При повышении концентрации пигмента, важно знать из-за какого билирубина вырос коэффициент.

Прямой билирубин находится в связанном состоянии и угрозы не представляет. Непрямой билирубин свободно перемещается по организму и, накопившись в большом количестве, оказывает отравляющее действие на внутренние органы. Увеличение уровня в несколько десятков раз уже представляет угрозу даже для жизни.

До 60 мкмоль/л

Непрямой билирубин способен свободно проникать внутрь клеток и оказывать негативное воздействие на проходящие в них процессы. Норма этого фермента не выше 8,5 мкмоль/л. Если его уровень возрос, но не превышает 60 мкмоль/л, то повреждаются только периферические ткани.

https://www.youtube.com/watch?v=7Cf7ER-AL3E

В таких случаях, при условии отсутствия таких симптомов, как состояние сонливости, рвота, нестабильное психическое состояние, медикаментозное лечение не применяют. В качестве терапии используют абсорбенты, лечение синим светом и диетическое питание.

Свыше 80 мкмоль/л

При росте показателей выше 80 мкмоль/л возможно проникновение билирубина в более значимые органы. Пострадать могут клетки мозга, сердце и дыхательная система. Больные с Синдромом Жильбера могут спровоцировать такой скачок злоупотреблением лекарствами, алкогольными напитками или перенеся вирусное заболевание.

К симптомам добавляется падение аппетита, приступы рвоты, бессонница, кошмарные сны. Такие пациенты находятся в медицинском учреждении под постоянным наблюдением врача, где им назначается фенобарбитал, гепатопротекторы, противотоксичные препараты и абсорбенты. В особо сложных случаях применяют переливание крови.

У больных из рациона убирают белковые продукты, жиры и овощи, разрешая питаться только каши, галеты и обезжиренный кефир. Такую диету необходимо соблюдать до установления стойкой ремиссии, впоследствии отказавшись только от блюд, способных привести к обострению.

Синдром Жильбера не опасен для жизни, но со временем приводит к развитию желчнокаменной болезни.

Способы понижения билирубина

После обнаружения в анализе крови высокого коэффициента печеночного пигмента, пациенты озабочены тем, как снизить билирубин.

В первую очередь необходимо установить и исключить причину, вызвавшую повышение уровня фермента. Если это сопутствующее заболевание, то его надо вылечить, иначе скачки уровня билирубина будут повторяться.

Врач подберет подходящую комплексную терапию и назначит лечение, проанализировав симптомы, историю болезни и общее состояние здоровья пациента.

К медикаментозному лечению обязательным пунктом будет рекомендовано соблюдение строгой диеты:
  1. Основой рациона должны стать различные каши и крупяные гарниры.
  2. Первые блюда желательно готовить только на овощном бульоне.
  3. Больше молочных продуктов и сладких фруктов.
  4. Разрешается употребление свежих соков, киселей, компотов, чаев на травах.
  5. Использовать мясные и рыбные продукты с низким процентом жира.
  6. Дробное питание маленькими порциями.
  7. Исключить из меню цитрусовые, острые овощи и специи.
  8. Алкоголь, газировку, крепкие чай и кофе тоже под запретом.
  9. Копченные, жирные продукты, а также жареные блюда только усугубят проблему.

В качестве вспомогательных мер можно обратиться к средствам народной медицины.

Медикаментозное лечение

Основной задачей медикаментозной терапии, назначенной врачом, будет лечение сопутствующей болезни, снятие симптоматики и снижение нагрузки на печень. Вследствие этого обычно назначаются такие препараты, как:

  1. Гепатопротекторы. Панкреатин, Эссенциале помогут восстановить клетки печени.
  2. Желчегонные. Аллохол нормализует отток желчи.
  3. Антибиотики снизят воспалительные процессы.
  4. Препараты, улучшающие пищеварение, например, Мезим.
  5. Абсорбенты и противорвотные для облегчения симптомов.
  6. Препараты растительного происхождения для очищения и поддержки печени.

Лечение народными средствами

Для снижения билирубина хорошо зарекомендовали себя отвары лекарственных трав: мяты, душицы, зверобоя, расторопши, цикория. Травы завариваются кипящей водой и после получасового настаивания их можно неоднократно принимать в течение дня.

Эффективную помощь могут оказать:

  • Листья березы, если заваривать их двумя стаканами закипевшей воды и пить через 30 минут отстаивания около 7 дней на ночь.
  • Употребление дважды в день по 100 мл сока свеклы.
  • Сухой пустырник заваривать в кипятке 30 минут и пить натощак 14 дней.
  • Кукуруза. Сушеные рыльца настаивать в кипятке и пить по четверти стакана перед едой.

Профилактика

Правильный образ жизни всегда помогал сохранению и восстановлению здоровья в любом возрасте. Поэтому не стоит игнорировать рекомендации врача по соблюдению диеты. Скорректированный рацион в сочетании с умеренными физическими нагрузками на свежем воздухе станет не только отличным дополнением в комплексном лечении высокого уровня билирубина, но и действенной профилактикой от рецидивов.

Для лучшего результата о вредных привычках вроде алкоголя и сигарет тоже следует забыть. Также нелишним будет избегать стрессовых ситуаций, и исключить из употребления продукты, содержащие искусственные красители и консерванты.

И если Синдром Жильбера подтвердился, следует иметь в виду, что это заболевание неизлечимо, а значит необходимо регулярно наблюдаться у врача.

Источник: http://ZaPechen.ru/bolezni-pecheni/sindrom-zhilbera/bilirubin-i-sindrom-zhilbera.html

Билирубин и Синдром Жильбера: как понизить билирубин в крови при заболевании?

Повышенный билирубин в крови синдром жильбера

Синдром Жильбера – это генетически обусловленное заболевание, приводящее к увеличению билирубина в организме, что связано с дефектом микросомальных ферментных веществ печени. Поэтому развивается доброкачественная форма гипербилирубинемии – растет неконъюгированная форма билирубина.

Билирубин и синдром Жильбера связаны, поскольку концентрация вещества возрастает при неполноценной работе ферментной системы печени. Гипербилирубинемия характеризуется пожелтением кожного покрова, видимых слизистых оболочек и белков глаз, диспепсическими нарушениями, обесцвечиванием кала, потемнением урины и др. симптомами.

Клинические проявления болезни, как снизить билирубин при синдроме Жильбера медикаментозными и народными средствами – подробнее в статье.

Клинические проявления синдрома Жильбера

В медицинской практике выделяют 2 разновидности синдрома – врожденной природы без инфекционной формы гепатита (чаще всего) и манифестирующий вид – следствие гепатита вирусной формы. Причем билирубинемия после гепатита нередко обусловлена не только синдромом, но и трансформацией инфекции в хроническое течение.

Клиника проявляется у детей 12-летнего и старшего возраста, течение отличается волнообразностью. Для патологического процесса характерна желтуха разной степени выраженности – от легкого пожелтения только кожи и до ярко-оранжевого цвета слизистых, белков глаз и кожи.

Желтуха может проявляться по всему телу либо частично – в зоне носогубного треугольника, стоп и подмышечных впадин. Желтушные эпизоды возникает внезапно, усиливаются на фоне негативных факторов, разрешаются самопроизвольно.

Чаще всего пациенты с синдромом Жильбера жалуются на симптомы:

  1. Болезненные ощущения либо дискомфорт в области проекции печени.
  2. Хроническая утомляемость, постоянная слабость.
  3. Повышенное потоотделение, нарушение сна.
  4. Диспепсические проявления – тошнота, рвота и боль в желудке, понос.

Примерно у 1/3 больных клинические проявления отсутствуют. Заболевание иногда комбинируется с дисплазией соединительной ткани.

Методы дифференциальной диагностики

Какой билирубин повышен при синдроме Жильбера? В крови пациента возрастает непрямая форма вещества. По степени отклонения от нормальных значений судят о тяжести патологического процесса.

Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, проводятся лабораторные анализы:

  • Биохимия крови показывает рост несвязанного билирубина и общего (показатель возрастает по причине роста неконъюгированного вещества).
  • ОАК помогает выявлять высокую концентрацию незрелых красных телец, анемию легкой степени.
  • Исследование мочи не показывает отклонений. Если определили уробилин, то это говорит о нарушении функциональности печени.
  • Анализ на свертываемость крови – норма.
  • Маркеры вирусных гепатитов не найдены.

Дифференциальная диагностика подразумевает отличие болезни от синдрома Дабина-Джонсона; дополнительно проводится УЗИ. При синдроме Жильбера структурных преобразований в печени не выявляют.

Уровень билирубина на фоне синдрома

Распознавать болезнь достаточно просто, поскольку на фоне недуга растет содержание непрямого билирубина, при этом патологические преобразования в печени отсутствует.

Допустимая норма вещества в крови варьируется от 3,4 до 20,5 мкмоль/л.

Значение складывается из двух составляющих – связанного и несвязанного билирубина, поэтому важно знать, по какой причине вырос общий уровень желчного пигмента.

Связанный билирубин не представляет угрозы для человека. Непрямая фракция свободно перемещается, обладает токсическим воздействием на печень. При увеличении концентрации страдают все внутренние органы, а при повышении в 10 раз наблюдается состояние, угрожающее жизни.

Возможные осложнения

У синдрома Жильбера серьезные осложнения отсутствуют, структурных патологических изменений в печени не наблюдается. Однако со временем он приводит к возникновению желчекаменной болезни.

Можно ли беременеть при синдроме, вопрос решается индивидуально со своим гинекологом, генетиком, поскольку имеются определенные риски патологий внутриутробного развития на фоне декомпенсации (высокой концентрации в крови во время вынашивания ребенка).

У пациентов, страдающих от доброкачественной гипербилирубинемии, установлена повышенная восприимчивость к провоцирующим факторам – наркотические вещества, алкогольная продукция, некоторые антибиотики.

Способы снижения билирубина

Терапевтическая стратегия напрямую обусловлена концентрацией вещества в организме взрослой женщины или мужчины. Если уровень до 60 мкмоль/л, лекарства не нужны, а при значении 80 и выше, требуется консервативная терапия.

Медикаментозно

При повышении уровня билирубина пациенту назначается ряд препаратов.

Обычно терапия длится 1-2 недели, после делают перерыв, анализы, при необходимости повторяют лечение.

Лекарственные препараты:

  • Гепатопротекторы рекомендуются с профилактической целью, чтобы защитить печень (Карсил, Эссенциале Форте).
  • Для нормализации оттока желчного секрета применяют желчегонные лекарства (Аллохол).
  • Чтобы купировать воспаление, используют противовоспалительные средства (Ибупрофен).
  • При инфекционном процессе проводится антибактериальная терапия.
  • При рвоте – противорвотные препараты.
  • Энтеросорбенты необходимы вследствие диспепсических нарушений.
  • Диуретические препараты для выведения излишков билирубина вместе с уриной (Верошпирон).

Когда лечение не помогает, билирубин по-прежнему продолжает держаться на уровне 80 мкмоль на литр и выше, назначают переливание крови.

Всем пациентам с синдромом Жильбера показана диета с ограничением ряда продуктов, которые содержат тугоплавкие жиры (жирное мясо, острые и жареные блюда).

Народные средства

При допустимом возрастании билирубина – до 60 мкмоль на литр можно использовать народные средства.

Они действуют щадящим образом, не имеют противопоказаний за исключением беременности, лактации, аллергической реакции (при непереносимости того или иного средства появляется сыпь, гиперемия, зуд кожного покрова).

Понижать содержание желчного пигмента при Синдроме Жильбера помогают рецепты:

  1. Свежие листья березы промыть проточной водой. Залить 50 г 500 мл кипятка, настоять в течение нескольких часов. Принимают 2 раза в день, дозировка составляет 250 мл, прием не зависит от еды. Длительность терапевтического курса 1 неделя. После домашней терапии рекомендуется сдать анализы.
  2. Снизить концентрацию желчного пигмента помогает свекла. Необходимо натереть овощ на терке, отжать сок. Отстоять в течение нескольких часов при комнатной температуре, после аккуратно перелить в другую емкость, не затронув осадок. При синдроме Жильбера принимают по 100 мл, кратность 2 раза в сутки. Терапия длится 5 дней, при необходимости через неделю можно повторить.
  3. Нормализовать билирубиновый уровень помогают сушеные рыльца. На их основе готовят настой. Нужно 25 г компонента залить кипящей водой, настоять в закрытой посуде 5-8 часов, после отфильтровать. Пить по 70 мл за 30 минут до приема пищи. Длительность курса лечения составляет 2 недели. Повторить можно только через 15 дней.

Прогноз болезни благоприятный, гипербилирубинемия у пациентов сохраняется в течение всей жизни, однако не представляет угрозы для жизни. Диета, народные средства больше «работают» на предупреждение роста, чем снижение билирубина в крови. Если в лечении использовался Фенобарбитал, то можно снизить значение до нормальных показателей.

Источник: https://blotos.ru/bilirubin-i-sindrom-zhilbera

Синдром Жильбера: 10 симптомов, лечение (5 групп препаратов), анализы

Повышенный билирубин в крови синдром жильбера

Синдром Жильбера симптомы, причины, диагностика, лечение. Осложнения и последствия.

Этот синдром по-другому называется конституциональная печеночная дисфункция или семейная негемолитическая желтуха. Это наследственное заболевания, при котором вещество, называемое «билирубин» содержится в крови в большом количестве.

Статьи по теме

  • Желтуха. Причины, диагностика, лечение, профилактика
  • Метастазы в печени
  • Гепатолиенальный синдром — причины возникновения, признаки, диагностика, лечение.
  • Кожные проявления при заболеваниях печени

Вялов Сергей Сергеевич

  • Кандидат медицинских наук
  • гастроэнтеролог-гепатолог GMS Clinic
  • член Американской гастроэнтерологической ассоциации (AGA)
  • член Европейского общества изучения печени (EASL)
  • член Российской гастроэнтерологической ассоциации (РГА)
  • член Российского общества по изучению печени (РОПИП)
  • Автор более 110 печатных работ, в периодической и центральной печати, книг, практических руководств, методических рекомендаций и учебных пособий.

10469

Время на чтение: 3 мин.

Что такое синдром Жильбера?

Синдром Жильбера (простая семейная холемия) — носит название печеночной дисфункции или семейной желтухи (негемолитической).

Что это означает? Что оно передается по наследству и характеризуется повышением желчного пигмента в крови. Синдром Жильбера наследуется по аутосомно-доминантному типу, т.е.

в хромосомном наборе одного из родителей есть доминантный ген, который передается ребенку.

Такое заболевание развивается в молодом возрасте (3-13 лет), чаще болеют мальчики. Наблюдается снижение конъюгационной функции печени, простыми словами, способность связывать свободный билирубин в крови. Заболевание характеризуется отложением жира в гепатоцитах (клетки паренхимы печени у человека). Патология обладает хроническим течением.

Если объяснить все вышеописанное простыми словами, патология возникает из-за изъяна в гене, принимающем участие в обмене билирубина — желчного пигмента, который является продуктом распада в крови гемоглобина содержащегося в эритроцитах (составная часть крови — красные кровяные тельца).

В крови повышается содержание непрямого билирубина до 100 мкмоль/л, возникает желтуха, общая слабость, диспепсические явления, вегетососудистая дистония (ВСД), снижение психомоторной деятельности. Появляются нелокализированные боли в животе, увеличиваются размеры печени.

Заболевание поддается лечению, но часто возникают рецидивы из-за хронического течения.

Симптоматика

Признаки синдрома Жильбера неспецифичны. Основными симптомами считаются проявления интоксикации, а именно:

  • ухудшение аппетита;
  • быстрая утомляемость;
  • головокружение;
  • нарушение сна (проблемы с засыпанием, частые пробуждения ночью, бессонница);
  • желтые пятна (бляшки) на коже век (ксантелазмы).

Такие симптомы могут долго игнорироваться больным вплоть до того момента, пока провоцирующие факторы вызовут стремительное и стойкое повышение уровня билирубина в крови. В такой ситуации клиническая картина дополняется второстепенными симптомами:

  • желтухой — кожа приобретает желтоватый оттенок, симптом наиболее заметен по глазам, ведь цвет меняют глазные яблоки (у основной массы больных симптом отсутствует);
  • нарушениями в работе вегетативной нервной системы — потливость, приливы жара, тремор конечностей, панические атаки, нарушения сердцебиения;
  • диспептическими расстройствами — изжога, тошнота, плохой аппетит, отрыжка, горечь во рту, метеоризм, нарушения стула;
  • болевыми ощущениями — в правом подреберье, мышцах;
  • психоэмоциональными изменениями — раздражительность, апатия, слезливость.

У трети пациентов нет ни одного из перечисленных симптомов. Синдром у них выявляют случайно (при обследовании по другому поводу). Средняя продолжительность острого периода — 2 недели, после которых симптомы пойдут на спад даже без специфического лечения. Классическое время обострений – межсезонье (осень, весна).

Причины болезни Жильбера

Учитывая вышеописанное, думаю всем ясно, болезнь возникает в следствии передачи ребенку гена от отца или матери, поэтому часто врачи называют заболевание простой семейной холемией или негемолитической семейной желтухой.

Но что же провоцируете проявление так долго “спящего” заболевания? Ведь если не провоцировать болезнь, она может и не проявить себя.

У детей часто возникают погрешности в питании, они эмоционально нестабильны и пытаются в раннем возрасте стать взрослыми за счет вредных привычек, которые плохо влияют на печень.

К сопутствующим факторам, которые провоцируют развитие заболевания, относят:

  • в первую очередь плохое питание (когда в рационе преобладает острая, жирная еда, блюда из полуфабрикатов, когда пациент голодает);
  • стресс (эмоциональная нестабильность приводят к активации дефектного гена и развитию заболевания);
  • чрезмерные физические нагрузки (тяжелые тренировки);
  • употребление наркотических препаратов или алкогольных напитков;
  • перенесенные травмы или операции.
  • слабая иммунная система (частые вирусные или простудные заболевания)
  • прием лекарственных средств (антибиотиков, противосудорожных препаратов), а именно аспирина, который нельзя принимать детям до 12 лет.

Причины и факторы риска

Болезнь поражает больше мужчин чем женщин, и обычно проявляется после полового созревания. Поэтому в группу риска входят молодые люди в возрасте 12 лет и старше. Это врожденное нарушение обмена веществ. Риск возникновения данной болезни больше у детей, чьи родители больны синдромом Жильбера.

Факторы, увеличивающие количество билирубина в крови:

  • инфекции;
  • потребление алкоголя;
  • курение;
  • наркотики;
  • некоторые лекарственные препараты (такие как Симвастатин, Аторвастатин, Ибупрофен, Ацетаминофен, Бупренорфин);
  • травмы и операции.

К провоцирующим факторам, обостряющим заболевания, относят отклонение от диетического питания, стрессовые ситуации, простудные и вирусные болезни.

Основной причиной заболевания является снижение активности фермента глюкуронозилтрансферазы, способствующего преобразованию токсичного непрямого билирубина в прямой и нетоксический.

Понижение глюкуронозилтрансферазы вызвано геном UGT 1A1. Изменение или мутация этого гена и приводит к формированию синдрома Жильбера.

Симптомы болезни Жильбера

Чаще всего болезнь не проявляется или выражается только в диспепсических явлениях (т. е., в группе расстройств органов пищеварения), которые легко устраняются с помощью медикаментов. Вот основные симптомы синдрома Жильбера:

  • желтушность кожи, в том числе склеры глаз, конъюнктивы и слизистых;
  • нарушение сна, инсомния (отсутствие сна);
  • диспепсические явления отрыжки воздухом, изжога, тошнота, стул меняется от запора к поносу);
  • метеоризм;
  • чувство переполненного желудка;
  • боль в области печени, носит тупой и тянущий характер;
  • увеличение печени, асцит (наличие свободной жидкости в животе) – случается крайне редко.

Желтушность слизистых оболочек – главный признак недостаточности работы печени, что требует диагностики и лечения до начала прогрессирования заболевания.

При наличии вышеперечисленных симптомов необходимо обратится к врачу-гастроэнтерологу, чтобы пройти физикальный осмотр, сдать лабораторные анализы, провести инструментальные методы исследования.

Беременность и синдром

Женщины с синдромом Жильбера при сохранении функций репродуктивной системы могут забеременеть и нормально выносить ребенка. Однако им следует внимательнее относиться к своему состоянию, своевременно становиться на учет, сдавать все необходимые анализы и проходить скрининги.

Для будущих мам есть риск преждевременного прерывания беременности в случае обострения синдрома в этот период. Гормональные колебания значительно его повышают. Чтобы защитить себя и малыша, женщине стоит придерживаться здорового питания, консультироваться со своим акушером-гинекологом перед приемом любых препаратов.

Диагностика

Диагностика синдрома Жильбера начинается с опроса и физикальной диагностики пациентов, к физикальным методам обследования больных относят:

  • расспрашивания пациента о течении болезни;
  • когда впервые были замечены симптомы (например, после перенесенной инфекции или физической нагрузки, голодания);
  • осматривают кожу, слизистую и склеру глаз, чтобы выявить явно выраженные пожелтения.

Далее идет лабораторная диагностика. К лабораторным исследованиям относят:

  • сбор общего анализа крови;
  • общего анализа мочи;
  • анализ кала на стеркобилин;
  • анализ крови на билирубин: если уровень поднимается на 50-100%, тогда проба (+);
  • уровень общего белка: щелочной фосфатазы, АЛТ иАСТ, ГГТП (они могут повышаться или оставаться в пределах нормальных показателей);
  • анализ ДНК гена УДФГТ, согласно которому определяется увеличение ТА поворотов гена;
  • пробы с голоданием (двое суток пациент питается едой, общая энергетическая ценность которой составляет 400 ккал/сутки);
  • проба с фенобарбиталом (определяет конъюгационную функцию печени, проба положительна, если уровень желчного пигмента падает на фоне употребления фенобарбитала (3 мг/кг в течение 5 дней));
  • проба с никотиновой кислотой (никотиновая проба положительна, если после ввода раствора (40 мг), повышается уровень желчного пигмента за счет осмотической резистентности красных клеток крови);
  • маркеры вирусов гепатита B, С, D — отсутствие маркеров;
  • проводят бромсульфалеиновую пробу.

К инструментальной диагностике болезни относят:

  • УЗИ живота (определяют размеры печени, селезенки, наличие и величину камней в желчном пузыре);
  • ЭФГДС (эзофагогастродуоденоскопию);
  • ЧКБП (чрескожная пункционная биопсия печени), выполняемая для дальнейшей гистологической диагностики биоптата и исключения цирроза или хронического гепатита;
  • КТ (компьютерная томография), которая покажет срезы печени в точности до миллиметра и не позволит при диагностике пропустить патологию;
  • эластография (проводится для определения степени фиброза печени).

Прежде чем поставить правильный диагноз, врачи лечат обострения хронических болезней (гастрита, желчнокаменной болезни, хронического панкреатита, гепатоза). Если симптомы недомогания не проходят, именно полимеразная цепная реакция помогает определить дефект гена. Тогда назначается специфическое лечение.

Дифференциальная диагностика

При постановке диагноза важно исключить заболевания, которые по клинической картине похожи на синдром Жильбера или проявляются общими симптомами поражения печени.

К дифференциальной диагностике относят:

  • гепатит А, В, С, D, Е;
  • механическую или гемолитическую желтуху;
  • синдром Ротора, Криглера-Найяра, а также Дабина-Джонсона;
  • фиброламеллярную или гепатоцеллюлярную карциному печени;
  • цирроз печени;
  • жировой гепатоз;
  • желчекаменная болезнь;
  • холангит.

Правильно собранный анамнез (расспрос пациента) помогает в быстрые сроки поставить диагноз и назначить эффективное лечение. Дифференциальная диагностика помогает исключить те заболевания, которые лишь частично обладают подобными симптомами.

Стадии заболевания и клинические проявления

особенность патологии пожелтение склер (часть глазного яблока, которая должна быть белого цвета). Кроме того, возможна желтушность кожных покровов.

Многие пациенты жалуются на плохую концентрацию внимания, тошноту, боль в теле и животе, диарею и депрессивное состояние.

Источник: https://gp195.ru/bolezni/sindrom-zhilbera-chem-opasen.html

Синдром Жильбера при повышенном билирубине: что это такое, клинические признаки, лечение

Повышенный билирубин в крови синдром жильбера

Что такое синдром Жильбера? Есть какая-нибудь связь между синдромом Жильбера и билирубином? Многие пациенты с диагностированным синдромом Жильбера пытаются узнать, как снизить билирубин, и насколько может повлиять эта патология на работу печени. Но поскольку самочувствие у них особо не страдает, то к врачам они не обращаются, и в основном, занимаются самолечением.

В самом начале следует напомнить, что в человеческом организме каждую секунду синтезируются и распадаются сотни тысяч и даже миллионы отработавших свой жизненных срок красных кровяных телец.

В них распадается гемоглобин, и в результате возникает непрямой, или неконъюгированный билирубин, который некоторое время циркулирует в крови. В течение суток распадается примерно 1% от общего числа красных кровяных телец.

Соответственно, их срок жизни, в среднем, составляет около 3 месяцев.

В результате каждый день образуется примерно 150 миллиграммов билирубина, который захватывается клетками печени из крови, связывается с глюкуроновой кислотой, и в результате возникает прямой, или конъюгированный билирубин. Он, в свою очередь, синтезируется в желчь и выделяется далее из организма с калом и мочой.

Подробнее о билирубине читайте в нашей статье Чем опасен повышенный билирубин в крови?

Клинические признаки синдрома Жильбера

Чаще всего активность этого процесса увеличивается после какого-либо заболевания, например, после гриппа или ОРВИ.

Также провокатором роста билирубина при синдроме Жильбера служат эмоциональная и физическая нагрузка, злоупотребление спиртными напитками, прием некоторых лекарственных препаратов, которые способны повышать уровень билирубина в плазме крови.

Также появление желтухи может вызывать избыточная солнечная инсоляция, употребление жареных и жирных блюд, голодание.

Вследствие провоцирующих факторов развивается эпизод желтухи, который иногда сопровождается астеновегетативными симптомами, такими, как бессонница, утомляемость, депрессивное состояние.

Если у пациента существует предрасположенность к дискинезии желчевыводящих путей, имеется холецистит в какой-либо форме, то тогда к клинической картине присоединяются симптомы диспепсии, такие как подташнивание и горечь во рту, дискомфорт в области правого подреберья.

Какой билирубин при синдроме Жильбера? Уровень желтухи при этом конституциональном наследственном состоянии вряд ли превышает 100 микромоль на литр, и, в основном, преобладает непрямая фракция. Все остальные анализы, такие как трансаминазы АЛТ и АСТ, общий белок, протромбиновый индекс, концентрация щелочной фосфатазы, ГГТФ, и другие обычно остаются в норме.

Довольно часто синдром Жильбера вообще протекает без всяких признаков, и проявляется только лишь незначительным повышением показателей билирубина. Напомним, что если он не превышает 34 миллимоль на литр, то тогда эта желтуха ещё не достигает критического уровня, и может быть определена только лишь при лабораторном исследовании. Как же выставить диагноз?

Как поставить диагноз?

Во-первых, жалобы пациента и клинические проявления возникают позже 20-летнего возраста, в детстве проявлений синдрома Жильбера нет.

Самое важное — это отличить доброкачественную желтуху от механической желтухи, от гемолитических болезней, а также от вирусных гепатитов.

Конечно, необходимы ПЦР исследования, изучение антител к различным гепатитам, сдача общего анализа крови и мочи, динамическое исследование билирубина, полное исследование ферментов и маркеров вирусов гепатита, и свертывающей системы крови.

В некоторых случаях диагностическое значение имеет так называемая проба с голоданием. В течение двух суток пациент существенно снижает свой рацион, получая не более 400 килокалорий в сутки. Обычно на этом фоне уровень билирубина при синдроме Жильбера через двое суток повышается как минимум на 50%, а иногда он повышается вдвое, и тогда пробу можно считать положительной.

Также диагностическую ценность имеет проба с фенобарбиталом.

На фоне приёма этого противосудорожного препарата из группы барбитуратов снижается уровень билирубина, поскольку фенобарбитал обладает ценным свойством: он повышает активность печеночных ферментов, которые как раз и занимаются конъюгацией билирубина, поэтому фенобарбитал — это лекарственный препарат, который показан при синдроме Жильбера.

Обязательными являются визуализирующие исследования, в первую очередь — это УЗИ органов брюшной полости.

С помощью УЗИ определяется качественное состояние паренхимы печени, размер органа, структура и размеры желчного пузыря, оценивается состояние внутрипеченочных протоков, наличие камней в желчном пузыре, и другие важные показатели.

В некоторых случаях, которые встречаются в настоящее время довольно редко, для окончательной постановки диагноза синдрома Жильбера требуется пункционная биопсия печени, с последующим гистологическим и иммунохимическим исследованием полученного биоптата. Чаще всего, это исследование требуется для исключения цирроза печени, хронических гепатитов.

Однако наука не стоит на месте. В настоящее время, вместо того, чтобы заниматься диагностикой синдрома Жильбера «от противного», исключая различные другие заболевания, начиная от вирусного гепатита и цирроза и заканчивая обострением хронического холецистита, можно сделать генетическое исследование способом молекулярной диагностики.

В анализе ДНК пациента находится ген, который кодирует синтез этого самого фермента печени, а именно уридинфосфатглюкуронилтрансферазы.

Если у пациента имеется синдром Жильбера, то обычно по обоим аллелям будет выявлена специфическая мутация, а именно увеличение количества повторов оснований ДНК, содержащих аденозин и тимин (АТ).

В норме их число обычно не превышает 6, а если число повторов таких нуклеотидов превышает 7, вне зависимости от того, будет это гомозиготное или гетерозиготное состояние по двум аллелям, то тогда активность данного фермента будет снижаться.

Если состояние гомозиготное, то есть, обе аллели имеют больше повторов чем 7, то тогда концентрация билирубина будет выше, клинические проявления будут более выраженными, и у пациента будут вышеописанные жалобы.

Если же одна из аллей будет нормальной, то есть будет гетерозиготное состояние, то тогда, как правило, синдром Жильбера проявляется только лишь лабораторно подтвержденным повышением билирубина, и никаких жалоб у пациента не будет.

Поэтому в настоящее время важен не только весь рутинный перечень диагностических методов, но и прием генетика, и соответствующие исследования.

Многие спрашивают, если генетически, с помощью ДНК диагностики, будет подтверждено наличие синдрома Жильбера, то нужно ли после этого проходить все исследования на ферменты, и определять вирусные гепатиты? Конечно, этого не хотелось бы делать, ведь это требует большого количества времени.

К сожалению, наличие синдрома Жильбера никак не исключает возможность на его фоне «подхватить» вирусный гепатит, и не исключает появление хронического холецистита. Поэтому, в плане дифференциальной диагностики, требуется проведение всего комплекса диагностических исследований.

Как же лечить эту аномалию, и какие лекарства нужно назначать? Чем снизить билирубин при синдроме Жильбера?

Лечение

В большинстве случаев, лечить синдром Жильбера можно диетой и нормализацией образа жизни, отказом от вредных привычек.

У тех пациентов, у которых синдром Жильбера совмещен с дискинезией желчевыводящих путей и холециститом (а это бывает часто), показаны желчегонные травы, своевременная очистка печени или слепое зондирование, так называемый тюбаж из минеральной воды и сорбита или ксилита.

В том случае, если концентрация билирубина не достигает 50 микромоль на литр, то вполне достаточно лечение травами, и нормализации образа жизни. Как снизить билирубин при синдроме Жильбера, если он достигает высоких цифр?

Если же билирубин превышает это концентрацию, или подъем его сопровождается неприятными симптомами (как в случае гомозиготного состояния) по результатам генетического анализа, то пациенту назначается фенобарбитал.

В настоящее время он является единственным препаратом, который относится к индукторам микросомальной системы гепатоцитов, и с доказанной эффективностью понижает уровень билирубина в плазме крови, и улучшает состояние пациентов.

Назначается фенобарбитал с минимальных количеств, с полтаблетки в 0,05 г перед сном.

Фенобарбитал официально относится к противосудорожным препаратам из класса барбитуратов, и стоит он недорого.

Так, одна упаковка из 10 таблеток по 100 мг каждая, стоит около 23 рублей за упаковку, выпускается он московским эндокринным заводом.

Соответственно, если принимать по полтаблетки на ночь, то этой упаковки хватит для 20 дневного курса лечения, что вполне достаточно для снижения уровня билирубина до нормальных значений.

Однако существуют и другие лекарственные средства, которые продаются без рецепта, и в состав которых входит фенобарбитал. Классический пример — это капли валокордин и Корвалол.

В некоторых случаях, когда затруднено получение рецепта, или если фенобарбитал не всегда бывает в аптеках, то пациент может снижать уровень желтухи с помощью обычных капель Валокордина или Корвалола, принимая их по 25 капель трижды в день.

Также получили распространение такие дополнительные методы лечения, как применение сорбентов, для связывания билирубина в кишечнике, в стационаре могут капать пациенту альбумин, для связывания пигмента в плазме крови.

Показано применение фототерапии. Если использовать специальные ультрафиолетовые лампы, то длина волны 450 нанометров способствует физическому разрушению билирубина, который отложился в тканях.

В результате такой фототерапии становятся свободными периферические рецепторы, которые улавливают билирубин, и уменьшают его концентрацию в плазме крови.

Именно на этом основано лечение физиологической желтухи новорожденных, и гемолитической болезни новорождённых, когда малышей кладут под специальной ультрафиолетовой лампой.

Также пациентам с синдромом Жильбера противопоказан загар, следует соблюдать диету, в которой ограничиваются тугоплавкие жиры, жареные блюда и консерванты. Им показаны витамины группы В, гепатопротекторы, типа Эссенциале, Хофитола, Карсила и Лив 52.

В период обострения с высоким уровнем желтухи показано применение желчегонных препаратов, средств урсодезоксихолевой кислоты.

С целью профилактики желательно избегать различных вирусных инфекций и гриппа, следует исключить голодание, поскольку эти состояния могут привести к повышению концентрации билирубина.

Пациентам с синдромом Жильбера пожизненно противопоказан прием алкоголя, а также следует избегать обострения желчнокаменной болезни. В случае планирования детей семейной паре, в которой есть синдром Жильбера, желательно проконсультироваться у генетика.

Источник: https://MyAnaliz.ru/klassifikatsiya/bilirubin/bilirubin-i-sindrom-zhilbera/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.